感染科
感染科疾病笔记与讨论
感染时空
肝小静脉闭塞病一例诊断及治疗

【病例摘要】
患者,男,52岁,农民,因腹胀、乏力。入院前两周曾在当地医院住院治疗,当地腹水常规:李凡他试验(±)、白细胞(WBC)0.24×109/L、中性粒细胞(N)10%、淋巴细胞(L)85%,诊断为“结核性腹膜炎”,予抗痨治疗后症状无明显缓解,为求进一步治疗来我院就诊,门诊以“腹水待查”收住院。
入院查体:体温37.6℃,脉搏80次/分钟,呼吸20次/分钟,血压16/11千帕,面色灰暗,巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心率80次/分钟,心界无扩大,全腹软,肝肋下3厘米,质中,无压痛,腹水征(+),双下肢无浮肿。
入院时辅助检查:肝功能:白蛋白(AP)32.3g/L、球蛋白(GP)32.9g/L、谷丙转氨酶(ALT)98U/L、谷草转氨酶(AST)139U/L、总胆红素(TBIL)27μmol/L、直接胆红素(DBIL)14μmol/L、胆碱酯酶(CHE)3057U/L、碱性磷酸酶(AKP)211U/L、γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)157U/L。
【1-住院医师】
第一次查房住院医师:
汇报病例同上。初步诊断:腹水原因待查。根据患者腹水以淋巴细胞为主,李凡他试验(±),结核性腹膜炎应予考虑。但结核原发病灶在哪里?为何经过两周的诊断性抗痨疗效不佳?患者的肝脏损害又如何解释?是否系抗结核药物引起的药物性肝损(DILI)或有其它病因?
【1-主治医师】
第一次查房主治医师:
1. 依据患者的病史、临床表现及相关的化验检查结果,主要考虑腹腔积液的病因鉴别。体内的水分潴留有多方面的因素,包括心脏、肾脏、肝脏及胰胆疾病等,但最常见的原因是门脉高压。根据患者当地医院腹水常规检查结果,虽然李凡他试验可疑阳性,但细胞数小于0.5×109/L,基本属于漏出液,加上患者有肝功能的损害,故肝硬化门脉高压所致的腹水应首先考虑。但患者有低热、除腹水外无其它明显的门脉高压的体征、肝脏肿大、且腹水以淋巴细胞为主,这几点似乎不支持肝硬化的诊断。
2. 当地医院诊断结核性腹膜炎也是有一定依据的。第一,结核病在全球范围内(尤其是我国农村)有抬头趋势。第二,患者正值壮年时期,属结核的好发人群,加之有低热及消化系统症状。第三,腹水以淋巴细胞为主。问题是患者的肝脏肿大及功能损害不能用该病因来解释,尤其是两周的诊断性治疗毫无效果。是不是结核性腹膜炎合并有其它疾病存在?
3. DILI也应考虑。因抗痨药物引起肝损的报道不少,但该患者的消化系统症状在抗痨药物应用之前就已出现,当地医院入院前的肝功能具体不详,故证据不足,且疾病的诊断尽量用一元论来解释较为合理,可以试着检测尿葡萄糖二酸(UGA),对诊断DILI有一定的帮助。
4. 因目前所得信息较少,肝脏肿瘤性腹水亦不能除外,还需补充肿瘤标志物、腹水找脱落细胞等检查。
【1-副主任医师】
第一次查房副主任医师:
1. 该病例主要是腹腔积液的病因诊断问题。最常见的是肝硬化,其它还有肿瘤、充血性心衰、结核性腹膜炎等。患者为52岁男性,农民,因腹胀、乏力、纳差四月余入院,腹水常规:李凡他试验可疑阳性,肝酶增高。根据以消化系统症状为主,无明显心衰、肾功能衰竭、营养不良等表现,颜面及四肢无浮肿等特点,基本可排除心源性、肾源性、营养不良等因素所致。结核性腹膜炎和肝源性腹水,或双重因素在内均应考虑,肝硬化合并结核性腹膜炎的情况不少见,此时的腹水性质复杂多变,处于“中间状态”的较多,其腹水特征是:蛋白浓度高(>3g/dL),淋巴细胞高。腹水腺苷脱氨酶(ADA)增高,以及抗酸菌培养阳性有助于结核的诊断。但患者否认既往结核病史,未找到结核病灶,两周的诊断性抗痨治疗无效,加之肝酶增高,我个人更倾向于肝源性腹水的诊断。至于其病因,有肝硬化、肝癌和肝脏流出道梗阻等,应一一加以鉴别。
在腹腔积液性质的鉴别方面,以往常根据腹水的外观、细胞数、比重、李凡他试验来区分漏出液和渗出液。现在认为,将血清腹水白蛋白梯度(SAAG)1.1g/dL作为划分门脉高压性和非门脉高压性腹水的分水岭更有价值。SAAG>1.1g/dL提示存在门脉高压,诊断准确率可达到97%。
2. 至于DILI,其临床诊断标准是:(1)肝脏损害多在用药后1-4周内出现,但也可在用药数月后出现肝损情况,少数药物的潜伏期可更长;(2)初发症状可有发热、皮疹、瘙痒等过敏现象;(3)外周血液中嗜酸粒细胞>6%;(4)肝内胆汁淤积或实质细胞损害等临床和(或)病理征象;(5)淋巴细胞转化试验或巨噬细胞转化试验阴性;(6)有关病毒性肝炎的血清学指标阴性;(7)偶尔再次给药后又再次发生肝损害。具备上述第(1)条加上(2)~(7)条中任何两项,即可诊断。
该患者目前诊断依据不足,宜进一步询问病史及做相应检查,包括:血常规、血清肝炎病毒系列、肿瘤标志物测定、尿UGA、腹腔积液的腺苷脱氨酶(ADA)、乳酸脱氢酶(LDL)、细菌培养、找结核杆菌及脱落细胞,以及影像学、内镜等检查。
【1-主任医师】
第一次查房主任医师:
显然,该病例应从腹水着手寻找病因。通常可以根据有无腹膜累及或有无门脉高压来划分腹水的病因。正如前面所阐述的,SAAG是判断有无门脉高压性的一个较为敏感的指标。通过肝脏的血流由于肝前、肝内或肝后性梗阻而引起门静脉与下腔静脉之间的压力差(门脉压梯度,PPG)超过正常上限5mmHg即为门脉高压,PPG在6-10 mmHg为亚临床期,PPG超过10-12mmHg(1.33kPa-1.60kPa)称为门脉高压症,主要由肝硬化所致,其它还有肝血管疾病,包括肝静脉阻塞综合征(BCS)、肝小静脉闭塞病(VOD)等。而炎症、结核、肿瘤所致的是非门脉高压性腹水。肝硬化腹水的特点是大部分患者的腹水总蛋白(TP)均<2.5g/dL,且50%为AP。自发性腹膜炎(SBP)特征性地发生于TP<1g/dL者,其可能的解释是:①腹水蛋白浓度低使得抗菌能力下降;②具有较高门脉压和较重肝功能不全的患者往往腹水蛋白浓度低,其细菌感染的危险度大。因该患者检查资料尚不充分,不能草率定论。应尽快寻找疾病中具有特征性的体征和检查线索,以尽快明确诊断。
首先,应针对肝硬化的常见原因——肝炎、酒精、血吸虫,询问有无相应的病史,并检查肝炎抗体全套、血吸虫酶标、超声等。
其次,结核性腹膜炎应进一步排除。近些年来,由于艾滋病、吸毒、免疫制剂的应用、酗酒、贫困等原因,结核病在我国有抬头趋势,且因该病缺乏特异症状及体征,易与腹部其它疾病相混淆,常易误诊和漏诊以致延误治疗。但结核有青壮年患者好发、发热、盗汗、常继发于体内其他部位的结核病灶等特点,结合胸片、超声、血沉增快、血清结核抗体、PPD试验、渗出性腹水及体液结核菌等检测可以鉴别。值得注意的是:常规结核菌培养需要数周的时间,且假阴性率高,需要较大的腹水量并浓缩离心才能提高阳性率。聚合酶链反应(PCR)检测腹水分枝杆菌DNA则是相对快捷、敏感的方法。若诊断仍有困难,在患者知情允许的情况下,可在腹腔镜下对病灶区域直接活检,有确诊价值;也可行诊断性抗痨治疗,若有效可支持该诊断,否则像本文患者,需重新考虑其它疾病。
第三,患者否认肝炎病史,曾抗痨2周,年龄超过49岁(此时异烟肼的肝毒性增大),入院化验示肝酶升高,确实要考虑药物因素导致的肝功能损害。药物诱发的肝脏病理损伤可引起不同的临床表现,但90%以上为急性损伤的表现,与急性病毒性肝炎难以鉴别。其病情发展往往不可预测,主要由药物代谢异常(酶的不足或被抑制)及药物介导的免疫损伤所致,与个体的遗传素质(酶基因的变异)也密切相关。此外,年龄(老年人)、性别(女性)以及机体的营养状态亦影响药物的代谢。近期服药史及其后的肝功能受损是诊断的关键。Danan等于1993年修订的“药物性肝损害因果关系评价表”(RUCAM简化评分系统)及1997年Maria等制定的“药物性肝损害评分系统”(CDS评分)都存在不足。某些药物进入人体肝脏后,可以诱导肝微粒体氧化酶体进入第二相反应的生物转化,即在微粒体内与葡萄糖醛酸结合,葡萄糖醛酸可氧化为UGA,并随尿排出。UGA的含量变化可间接反映外源性毒物或药物对肝脏的损害情况。有资料表明,同时测定尿UGA和肌酐(Cr),两者的比值以50μmol/g·Cr为切割值来判断药物性肝炎与其它肝炎,其诊断率为87.8%,有较好的临床应用价值。但因患者接受诊断性抗痨药物治疗前已有四个多月的腹胀、乏力、纳差史,抗痨药物最多也可能是加重了肝功能的损害,患者一定存在基础疾病,对原发病的诊断是首先要解决的问题。现已停用抗结核药物,若患者ALT复查好转,不考虑抗痨药物所致的肝损伤。
对该患者的诊断应进行周全的考虑,在尽快完善检查的同时,应对患者的腹水及肝功能损害加以治疗,可先予抽腹水、利尿、降门脉压、护肝。如病情好转,可以“举证倒置”,支持肝硬化的诊断。
【2-住院医师】
第二次查房住院医师:
患者入院后经利尿、降门脉压、护肝等内科治疗病情未得到缓解,肝功能复查:AP 21.2g/L, GP 42.5g/L, ALT 43U/L, AST 96U/L, TBIL 62μmol/L, DBIL 33μmol/L, CHE 1914U/L, AKP 254U/L, γ-GT 179U/L.。腹水检查结果如下:常规:黄色,微浑,李凡他试验(+);腹水生化:蛋白58g/L, LDL 80U/L, ADA 5.4U/L;腹水培养7天无细菌生长;未找到脱落细胞。血清肿瘤标志物全套中,除CA125 367.25U/L升高外,余无明显异常。PPD 1:10000(-),抗结核抗体阴性;血吸虫酶标+循环抗原(-);肝炎病毒标志物系列均阴性;尿UGA/Cr比值101.8;胸片示双侧胸膜改变;腹部超声示肝肿大(右肝斜径18.2cm,门脉宽1.1cm),腹水;CT示腹水,胰腺未见明显异常;吞钡造影示食道下段静脉曲张,十二指肠多发憩室;胃镜示慢性浅表性胃炎伴胃体糜烂;结肠镜示结肠粘膜无殊。
【2-主治医师】
第二次查房主治医师:
患者否认肝炎、血吸虫病史及饮酒史,肝炎病毒标志物系列均阴性,血吸虫酶标+循环抗原(-),病毒、血吸虫、酒精三大常见的引起肝硬化的病因基本可以除外。此外,除CA125外其它血清肿瘤标志物无明显异常,超声、CT及内镜未发现肿瘤迹象,腹水也未找到脱落细胞,故肿瘤不予考虑。但患者确实存在腹水、食道下段静脉曲张、白/球倒置,为何治疗后肝酶降低,但血清白蛋白急剧下降,且黄疸加重?还有一条线索,经仔细询问病史后发现:患者四月前因不慎跌伤而服用过含有土三七的中药,每日3g(煎服),该药是否会引起腹水及肝损?
【2-副主任医师】
第二次查房副主任医师:
根据患者PPD、抗结核抗体、腹水培养的全阴结果,可以排除结核病。病史、血清学、影像学及腹水细胞学亦不支持病毒性肝炎后肝硬化、血吸虫性及酒精性肝硬化的诊断。已停用抗结核药,且一直在护肝治疗,但患者病情反而加重,故抗结核药物所致的DILI暂不考虑。患者的SAAG<11g/L,属于非门脉高压性腹水,超声测得门静脉主干内径1.1cm,处于临界点,但患者有食道下段静脉曲张,说明有侧枝循环建立,应该是门脉高压的有力证据。究其原因,可能在临床实践中没有注意到以下几点情况,而影响了对门脉高压的判断:a.血清和腹水样本的采集宜同步进行;b.腹水中白蛋白浓度很低时,实验室检测白蛋白的标准曲线下限应作相应调整;c.当SAAG值为10或11g/L时,需要重复测定;e.休克时存在低SAAG的假象,因为此时门脉压力降低;f.腹水脂质可干扰白蛋白检测,造成高SAAG的假象;g.当血清球蛋白>5g/dL时,须用以下公式校正:SAAG=0.16×(血清球蛋白+2.5);i.约6%的患者在肝硬化门脉高压基础上合并感染(如自发性腹膜炎)、肿瘤、结核或其他疾病,出现“混合性腹水”。
药物所致的肝脏损伤可以累及肝实质细胞、胆道、肝脏大小血管、或表现为混合型。肝脏的微血管损伤在早期并不出现明显的肝功能异常,但可以进展为结节性增生或VOD等不可逆的严重肝损。查阅文献,发现曾有服用含有土三七的中草药或药酒引起肝损害(VOD)的报道。土三七中含有吡啶双烷生物碱(PAs),PAs本身是无毒的,但在肝脏经细胞色素P450代谢,脱氢形成一个或多个高反应(亲电子)中心的吡咯样衍生物,这种代谢产物迅速与亲核组织结构起反应,形成“结合吡咯”,后者具化学活性并起烷化剂作用,可引起静脉内膜炎、静脉纤维性改变。还可减少肝窦内皮细胞内谷胱甘肽的含量。这一增强的氧化应激可以影响胶原α1的直接转录和/或通过肝星状细胞的激活,最后导致了肝脏受损。若PAs溢出至胸腔,可致肺水肿和胸腔积液。PAs可引起急性或慢性VOD,其肝毒性取决于服用药物的毒性大小(PAs的不同结构)、每次服用量及持续时间(摄入总量)和人体对其的敏感性。但该患者具体的服用量及时间长短难以准确估计。
【2-主任医师】
第二次查房主任医师:
基本同意副主任医师的分析。患者有门脉高压的表现,但缺乏肝硬化、肿瘤、结核等常见病的依据,加之服用过含土三七的中草药,尿UGA/Cr比值增高,应想到药物引起的门脉高压(肝脏流出道梗阻)。且从患者的肝酶改变可以排除肝细胞损伤型(血清ALT≥2倍正常值上限,且ALT/AKP≥5)和淤胆型(血清AKP≥2倍正常值上限或ALT/AKP≤2)。以往报道的土三七所致的肝损,病理主要表现为血管的损害,其特征是肝窦状隙扩张。
肝脏流出道梗阻既往被统称为布-加综合征(BCS),按阻塞部位的不同分为终末肝小静脉阻塞(即现在的HVOD/VOD)和大的肝静脉或下腔静脉阻塞(即现在被称为的、狭义的BCS)。将两者划分出来的意义在于VOD实际上属于肝(窦)性门脉高压,而BCS属于肝后性门脉高压,虽然可以有相似的临床表现,主要是腹痛、腹胀、发热、腹水、肝脏肿大及压痛,但病因完全不同,BCS主要由血液系统疾病或肿瘤所致。BCS还可出现下腔静脉回流障碍的表现,如下肢浮肿、浅表静脉曲张、皮肤色素沉着或小腿溃疡等。这些临床症状往往取决于流出道梗阻的程度与快慢。因这两类疾病的病因不同,所以治疗就完全不同,故应严格加以区分。
VOD是指由某种原因所致肝小叶中央静脉和小叶下静脉(直径<3μm)损伤导致管腔狭窄或闭塞而非血栓性门静脉高压症。早在1920年Willmot和Robertson就报道了因摄入千里光茶(Senecio Tea)所致的肝硬化,当时他们将之称为“Senecio病”。1945年、1953年及以后陆续在牙买加、南美洲、中亚、阿富汗、印度及埃及等地有了类似报道,患者均因食用了含有PAs的灌木茶等植物而得病,VOD这一病名亦逐渐被全世界通用。自1979年起首次采用肝窦阻塞综合征(HSOS)一词来描述骨髓造血干细胞移植(HST/HSCT)后发生的类似疾病。2002年deLeve等研究了骨髓移植发生肝脏流出道梗阻的患者,认为因主要病变是在肝窦内皮细胞(SEC),用HSOS/SOS一词更为合理,建议替代VOD一词,但其至今未得到使用广泛。也有尸检发现SOS是VOD的临床前状态。SOS患者并未出现VOD的典型症状。
VOD患者的腹水一般为门脉高压性,也可继发感染而成混合牲腹水,或因腹膜小血管自发破裂或穿刺损伤而出现血性腹水。与非损伤性血性腹水不同的是:前者呈不均匀血性,并可出现凝块,且可用250个红细胞扣除1个多形核白细胞(PMN)的校正方法来计算PMN;而血性腹水(红细胞比容大于0.50)有些是由叠加的表浅肝癌出血流进腹腔造成,也可因血性淋巴液进入腹腔引起。
VOD的临床诊断有赖于病史、临床表现、病理特征及影像学表现。因诊断有一定的难度,仔细询问病史、积极寻找有关的病因或诱因相当关键。虽然肝脏病理组织学是诊断的金标准,常通过“切割”法或“抽吸”的方法进行肝活检,但存在一定的局限性:第一,肝活检系有创检查,存在一定的风险,特别是对那些有大量腹水、肝功能差、凝血功能异常的患者;第二,轻症患者肝小静脉阻塞为非弥漫性(可呈补丁状),或病程初期肝内尚无典型病变,活检标本比较局限,不一定能取到病变的真实部位,而且中央静脉等小静脉病变并非其基本病理改变,而光镜下无法观察到肝窦内皮细胞损害致肝窦流出道阻塞的直接征象,故盲目的经皮肝穿刺活检假阴性率较高。这一缺陷虽然可以用腹腔镜直视下活检弥补,但后者费用贵、操作复杂、技术要求高,临床开展受限。国外多采用较为安全的经颈静脉插管肝组织活检,不仅使得可能发生的出血直接经血管引流,还可以测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度(HVPG)以确定有无门脉高压(HVPG>10mmHg时提示VOD的诊断)及病情的严重程度(HVPG>20mmHg提示预后欠佳),但经静脉穿刺法仍难以提供可靠的信息(小静脉壁显著增厚、管腔狭窄),且难度较大、不易普及。因此,组织学的临床诊断价值有限,且随着影像学技术及医生诊疗技术水平的提高,VOD的诊断往往可以通过临床资料综合得出,已不再仅依赖于病理。对于临床上诊断确实有困难者,在患者病情允许,并征得其本人或其家人知情同意的情况下,肝穿也是十分必要的。
BCS系血液凝固性增加导致的肝静脉和/或下腔静脉肝段血栓或癌栓形成。其病变主要在肝内大静脉,而不像VOD发生在肝内小静脉。故诊断难度相对要小一些,85%以上的患者可通过实时或彩色多普勒超声、CT或磁共振(MRI)而诊断。下腔静脉受增生的尾状叶压迫或由血栓、肿瘤或隔膜所致的阻塞,肝内静脉-静脉间蜘蛛网状侧枝存在则高度提示BCS。若多普勒超声发现腔静脉或肝静脉的正常三相波消失,诊断血管闭塞的敏感度可达87.5%。在BCS慢性阻塞的患者,MRI可看到肝内逗点型的侧枝血管。部分患者依赖于经典的肝静脉和/或下腔静脉造影确诊,因为静脉造影可以了解阻塞部位和原因,所测得的静脉压还能为手术减压提供有用的信息。
因VOD与BCS从临床角度很难区分,建议对其行彩色多普勒超声检查。若患者知情同意,最好行经皮肝脏穿刺活检,且最好是双肝叶取样。
【3-住院医师】
第三次查房住院医师:
腔静脉系、门静脉系血管超声发现:下腔静脉、门静脉、肝静脉血流通畅,门静脉血流速度缓慢。心脏超声示二尖瓣、三尖瓣轻度返流,左室舒张功能减退。肝穿刺活检病理示肝窦广泛出血伴肝细胞溶解坏死。VOD的诊断条件是否具备?能否排除BCS?
【3-主治医师】
第三次查房主治医师:
经与超声医生会诊讨论后认为,患者的影像学改变类似VOD。病理科医生认为肝穿标本提示病变主要位于肝窦,这是VOD的病变部位。故基本诊断为VOD。
【3-副主任医师】
第三次查房副主任医师:
依据患者的病史、临床表现、病理特征及影像学表现,目前VOD的诊断明确。我国农村以及东南亚一代某些地区的居民因为外伤、疼痛等疾病,常常服用中草药(如土三七等)或药酒来疗伤,孰不知由于肝脏的“首过效应”而面临着巨大的挑战,况且这些中草药(往往是掺杂物)多有肝毒性。土三七为菊科植物菊叶千里光的全草或根,含有PAs,包括3种具有大环双酯结构、毒性强的千里光宁、千里光非灵和全缘千里光碱。PAs部分是通过反应性氧、氮族氧化损伤,最终导致凋亡。南亚和中东地区还有因食用含PAs的小麦面粉而中毒的报道。
下列诸多原因导致广大临床医师对该病的认识普遍不足:①VOD患者可以有急、慢性的不同临床表现;②引起VOD所需的土三七最小服用量、最小致死量及时间难以界定(土三七生长在不同地域可能毒性不同;也与个体耐受性有关);③各物种间差异较大,至今没有构建出土三七致肝损的动物模型;④该病往往较为凶险,在有效的检查尚未开展前患者已死亡。此外,影像学医师对该病的诊断经验不足亦大大限制了该病的正确诊断率。
VOD患者在急性阶段常出现疼痛性的肝肿大、黄疸和腹水;组织病理学改变有:红细胞渗入Disse腔并沿间隙扩展,替代缺血坏死的肝细胞,即所谓的“红细胞小梁样改变”。少数患者可见肝小静脉周围淤胆。亚急性期会有不同程度的肝功能损害;慢性期则与其他原因所致的肝硬化相似,主要表现为门静脉高压症及肝功能失代偿;组织病理学特征有:中央静脉呈同心或偏心血管内膜纤维化,血管内皮增生、增厚,管腔狭窄而闭塞,肝细胞变性肿胀,胞质脂肪空泡增加。
【3-主任医师】
第三次查房主任医师:
本病预后较差,但随着诊断与治疗的早期介入,其预后已有了大大的改善。影响生存率的因素有:转氨酶(ALT,AST)、血清胆红素、碱性磷酸酶等升高。除非胆道梗阻或Gilbert综合征,血清胆红素超过15mg/dL或大于2倍的正常上限被认为是判断VOD预后的一个良好指标,若血清胆红素持续在正常上限3倍的值,患者死亡率约为10%(5–50%,Hy’s定律)。肝酶的降低并不一定表示预后良好。在大面积或次大片的肝脏坏死患者中,可观察到ALT的下降。外科研究表明VOD增加了肝脏切除的危险,VOD影响了手术的时机,也可能影响进一步的化疗。
VOD的死因主要是器官衰竭(心、肾、肝、多器官)和感染。
VOD的预防措施有:1.积极宣教,提高医务人员和患者对中草药肝毒性及配伍的认识和警惕,避免接触含PAs的药物与植物。2.加强对草药中PAs含量的监测以及中毒剂量的严格界定,若PAs引起的DILI为剂量依赖性,应制定出人体的最大摄入量和疗程,以减少PAs的毒副作用。3.尽管ALT的升高对VOD的诊断价值不大,但对ALT的监测有助于早期发现肝脏损伤,以便及时停药。4.预防性给予熊去氧胆酸(Ursodiol)可以降低移植后VOD的发生率和死亡率。注新鲜冰冻血浆可以阻止干细胞移植患者VOD的进程。5.细胞因子的靶向治疗正在研究中。有发现VOD患者中细胞因子TNF-α的水平升高,但已酮可可碱(一种TNF-α释放抑制因子)对于预防VOD并无作用。6.对化疗后患者的长期随访亦不容忽视。
【诊疗结局】
患者行原位肝移植,术中发现肝脏明显肿大,呈紫灰色,质硬,边缘钝,淡黄色腹水约7000ml。手术顺利,术后一周ALT、TB等指标恢复正常,术后45天出院。随访6年,患者恢复好,肝功能正常,可从事轻体力活动。
【经验总结】
由于临床上少见,人们对VOD存在认识上的不足,加上该病病程进展迅速而又缺乏特效治疗,故其误诊误治及死亡率很高。故早期准确的诊断,特别是亚临床VOD的发现就显得尤为必要。因该病易与BCS、急性移植物抗宿主病(GVHD)、急性(重型)肝炎等疾病相混淆,对于临床上出现的肝肿大、黄疸和腹水所致的体重增加,无法用其它原因解释时,应想到VOD的可能。仔细询问用药史(包括剂量、用药途径、持续时间及合并用药)、职业和工作环境是获得正确诊断的突破口。早期应用抗凝药物及改善微循环是治疗本病的关键。对内科治疗难以奏效者,可考虑手术减压;对重症、有条件的患者,应尽早行肝移植。同时,DILI是一排它性诊断,肝脏病变也可能是多种病因综合作用的结果,临床医生不能把DILI与已经存在的肝脏疾病混为一谈。

目录
病例摘要
1-住院医师
1-主治医师
1-副主任医师
1-主任医师
2-住院医师
2-主治医师
2-副主任医师
2-主任医师
3-住院医师
3-主治医师
3-副主任医师
3-主任医师
诊疗结局
经验总结

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肝小静脉闭塞病一例诊断及治疗
【病例摘要】 患者,男,52岁,农民,因腹胀、乏力。入院前两周曾在当地医院住院治疗,当地腹水常规:李凡他试验(±)、白细胞(WBC)0.24×109/L、中性粒细胞(N)10%、淋巴细胞(L)85%…
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2017-11-01