感染科
感染科疾病笔记与讨论
感染时空
肝脏低度恶性间叶组织肿瘤一例报告

【病例摘要】
患者周××,男,51岁,农民。于2005年3月28日因“腹胀、乏力、消瘦、上腹部包块伴间断黑便2月”收入院。
患者2月前无明显诱因出现上腹胀、乏力、消瘦,腹胀与进食无关,伴间断黑便,成形无光泽,1日两次,每次量约100 g,并于上腹部自行触及一质硬包块,无活动,无疼痛。无恶心及呕吐,自服云南白药治疗,2周后黑便消失,未进一步诊治同时自觉。病程中消瘦明显,食欲尚可,尿量无异常。近一周乏力加重,在北京医院行MRI检查,发现肝脏多发囊性占位,性质不明。为进一步明确诊治来我院。
既往2年前曾患“上消化道出血”,未行胃镜检查以明确出血原因。否认肝炎、结核等传染病病史。否认高血压、糖尿病病史,否认结核、肝炎等传染病病史,否认烟、酒等不良嗜好。
入院查体:贫血貌,消瘦,皮肤巩膜无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,全身浅表淋巴结均未触及肿大,心肺无著变。上腹部局限性膨隆,腹软,无压痛,肝脏于肋下可及4cm、剑下可及7cm,质硬,无触痛,脾未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音4次/分。双下肢无水肿,脊柱呈生理弯曲,生理反射存在,病理反射未引出。
入院检查:血常规:WBC 10.44×109/L, GR% 72.6%, Hb 58g/L, RBC 3.85×1012/L ,PLT 294×109/L;尿、粪常规未见异常;肝功能:ALT 81 U/L, AST 86 U/L,ALP 224U/L, TBIL 23.55 μmol/L,DBIL 11.74μmol/L,TP 63.8 g/L ALB 30.5g/L, GGT 149U/L,CHE 3600U/L;肾功未见异常;凝血项:未见异常。肝炎病毒标志:甲、乙、丙、丁、戊、庚肝均阴性;肿瘤标志物:均正常。AFP 0.24ng/ml,CA199  2U/ml,CA-125 32.5 IU/ml(正常值小于35IU/ml),CEA 0.2ng/ml。胃镜:十二指肠球部溃疡(A2),贫血胃;结肠镜:未见异常;肝脏超声:肝脏左叶上下径115mm,有叶斜径158mm,形态饱满,被膜局部隆起,管状结构清晰,肝静脉血流正常,门静脉血流正常。肝内可见多个大小不等稍低回声,边界清晰,血运丰富实质性肿块,最大直径139cm,内有液化坏死。脾厚49mm,血流正常。超声诊断:肝实质恶性肿瘤,血运丰富,符合转移瘤声像图,脾大。肝脏核磁分别请两位影像学医师阅片,意见1:肝脏多发囊性占位性病变,考虑为良性病变,可能与寄生虫感染有关;意见2:考虑为肝囊腺癌伴肝内转移或多发肝转移瘤可能。胸部正位片:心肺未见异常,右侧膈肌抬高。
入院诊断:肝脏多发占位
肝脏囊腺癌?
肝转移癌?
十二指肠球部溃疡(A2期)
上消化道出血
贫血
【1-住院医师】
第一次查房住院医师:
汇报病史(略)。患者目前十二指肠球部溃疡(A2期)、上消化道出血、肝脏多发占位诊断明确,目前出血已停止。肝脏超声、MRI可见肝脏多发囊性占位,囊壁较厚且凹凸不平。现诊断和治疗方面存在的问题:1.贫血程度(HB 58g/L)与上消化道出血的失血情况不符,考虑有其他导致贫血的疾病。2.肝脏多发占位但性质不明,还需做何检查进一步明确诊断?3.目前给予何种治疗?
【1-主治医师】
第一次查房主治医师:
患者目前最主要问题为明确肝脏占位的性质,肝脏占位分为良性病变和恶性病变,前者包括肝脏寄生虫感染、肝囊肿、肝血管瘤、肝腺瘤;后者包括原发性肝癌、转移性肝癌、肝母细胞瘤、肝肉瘤等。追问患者来自牧区,且肝脏MRI考虑可能为寄生虫性感染,故不能完全除外肝包虫病可能。肝包虫病超声下表现可以有5种影像:1.单纯型:表现为单纯圆形边缘清晰、匀质的液性暗区;2.囊壁分离型:内囊与外囊双层分离,内囊与外囊部分或全部脱离,后者卷曲可呈“水上浮莲”状;3.多子囊型:在大的包囊内可见子囊环状隔膜,呈囊中囊现象;4.退化型:棘球蚴退化死亡,成为固体团块;5.钙化型:外囊钙化,呈蛋壳样改变。此患者肝脏呈多发囊性占位,大小不一,囊壁较厚,且血运丰富,不符合上述肝包虫超声影像改变。还应进一步行肝包虫皮内试验、血清肝包虫抗体检测及便中寄生虫卵的检查,以除外肝包虫病。
治疗考虑以支持营养对症治疗为主,适量输注人红细胞改善贫血。
【1-副主任医师】
第一次查房副主任医师:
此患者主要临床表现为贫血及消瘦,考虑恶性病变可能性大。患者既往无肝炎病史,无大量饮酒史,肝内表现为多发囊性占位,余肝组织密度均匀,无肝硬化证据。且AFP无增高。原发性肝癌多发生在慢性肝炎和肝硬化基础上,影像学表现多为实性占位,故基本可排除。肝脏作为全身血液循环的中间过滤器,许多肝外的实体瘤都可转移至肝脏,最常见是胃肠道、肺、乳腺癌和黑色素瘤。CT扫描可发现特征性改变,肝内多发性肿块是转移癌的特征,大小基本相当,中央可有出血坏死,动态CT扫描可见一过性周边环状增强,少数可出现动脉相强化。肝脏其他的恶性肿瘤,如肝肉瘤,发病率极低,诊断主要靠病理诊断。故目前在排除肝脏寄生虫感染后,可行肝脏穿刺活检,明确疾病性质。
【1-主任医师】
第一次查房主任医师:
同意以上分析及处理意见。患者目前首要问题即明确肝脏病变的诊断,以便确定下一步治疗方案。肝内的囊性占位还可见于囊腺瘤或囊腺癌,是罕见的肝脏肿瘤,多发于成年人,女性多于男性。常见症状可以有腹痛、上腹部肿块、消化不良、厌食等。上述症状可持续数年。囊腺瘤囊壁薄、光滑;而囊腺癌的壁厚薄不一,囊内可有许多直径2cm左右的乳头状突起,囊内常含有血液或巧克力色的液体,可伴肝内转移。故该患者可考虑囊腺癌可能。
应首先除外肝包虫后行肝脏活检,明确诊断后再考虑下一步治疗。
【2-住院医师】
第二次查房住院医师:
患者目前临床症状无变化。肝包虫皮内试验、血清包虫抗体检测、连续3次便查包虫虫卵均阴性。已行肝穿刺活检术,术中发现囊内液体为暗红色血液,查脱落细胞为红细胞,未见异常细胞。肝组织病理回报:考虑为梭形细胞肿瘤,另见血凝块,未见肝组织。为进一步明确肝脏占位性质,遂行第二次活检。超声下选取穿刺部位,局部消毒,铺无菌孔巾,在超声监视下将PTC针刺入肝占位囊内,进入导丝后撤针,保留导丝。用扩皮器扩张局部皮肤及皮下组织,以肝癌介入用5F鞘管沿导丝植入囊内,撤除导丝。沿鞘管进入胃镜用无菌活检钳,钳取占位囊壁组织。送病理。病理回报:低度恶性间叶组织肿瘤。
患者目前诊断已明确,为肝脏多发恶性间叶组织肿瘤。穿刺发现囊内液体为血液,故可明确患者贫血为肝内肿瘤出血所致,可排除其他贫血原因。目前问题为采用何种治疗方案。
【2-主治医师】
第二次查房主治医师:
患者目前诊断明确,为肝脏多发低度恶性间叶组织肿瘤,十二指肠球部溃疡(A2期),贫血。肝脏间叶组织肿瘤,即肝肉瘤,是起源于肝脏间叶组织的恶性肿瘤,该病罕见,约占原发性肝肿瘤的2%。主要有血管肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤和癌肉瘤。绝大多数患者无乙肝背景,甲胎蛋白正常。血管肉瘤是最常见的肝脏间叶组织肿瘤,又名恶性血管内皮细胞瘤、血管内皮细胞肉瘤和肝巨细胞肉瘤。多发生于成年人,且常于60~70岁之间发病。与接触二氧化钍、氯化烯、砷化物等致癌物有关。最常见初始症状为腹痛和腹部不适,其他为腹部肿胀,进行性肝功能衰竭、体重降低、食欲不振和呕吐。由于肝血管肉瘤生长迅速,50%发现时已有远处转移,故预后较差。不能手术切除者大多半年内死亡,能手术切除者术后生存亦仅1至3年,大多死于复发。对放疗和化疗不敏感。肝纤维肉瘤和平滑肌肉瘤,主要发生于成年和老年人。大部分患者腹部扪及包块。病理大体和镜下特征与其他部位的纤维肉瘤和平滑肌肉瘤相似。在确定为原发性平滑肌肉瘤前,应排除胃肠道和子宫平滑肌肉瘤肝转移的可能性。肿瘤切除后预后较好。
因患者肝内病变为多发,且范围广泛,已不适合手术切除治疗。下一步治疗是否可考虑肝移植。
【2-副主任医师】
【2-主任医师】
第二次查房主任医师:
患者目前可明确肝脏肿瘤为间叶组织来源,具体为何种间叶组织肿瘤尚不能确定。1.血管肉瘤:恶性程度高,生长迅速,预后极差。该患者除消瘦、贫血症状外,无明显其他不适,肝功能仅轻度异常,病理回报也提示恶性程度低。故血管肉瘤基本可除外。2.平滑肌肉瘤:临床表现包括上腹部隆起或包块, 上腹痛、腹胀和体重减轻, 肝区压痛和叩击痛, 但均无特异性。 CT可表现为囊实质性混合占位, 轮廓不清晰, 除囊性占位外, 肝内还可有实质性低密度占位子灶。这与本病例基本符合。分为原发性和转移性肝脏平滑肌肉瘤,后者多由胃肠道平滑肌肉瘤转移至肝脏。此病例已行胃镜及肠镜检查,除外转移所致。3.纤维肉瘤:常发生于四肢、躯干、头颈软组织, 发生于腹膜后、纵隔、肠系膜、大网膜者少, 原发于肝脏者极为罕见。早期症状不明显, 主要临床表现有腹痛、腹块、消瘦。影像学超声表现为边界清楚、巨大的肝占位, 肿瘤中心有大小不等的坏死, 肿瘤可以侵犯肝包膜, 甚至侵犯周围器官, 但肿瘤无钙化及淋巴结转移。4.神经鞘瘤:又称恶性雪旺瘤或神经源性肉瘤,部分为原发,部分来自神经纤维瘤恶变,好发年龄30~50岁,女性和男性发病率无明显差别,肿瘤好发部位依次为:躯干、腹膜后、下肢等。镜下肿瘤呈编织状和漩涡结构,可见硬化型结构、上皮样结构、疏松和(或)弥漫结构等。超声表现:病变区略呈椭圆形或不规则形,边界清楚,轮廓稍不规则,无包膜回声。内部回声强弱不一,分布很不均匀,常形成大小不一、形状各异的团块状较强回声,间以大小不等的不规则无回声区。血管造影缺少血供是肝恶性神经鞘瘤的特征性表现,有文献报道碱性磷酸酶升高是其特征之一。
经过以上分析,仍不能凭临床症状和影像学检查来明确肿瘤组织来源,最终确诊还要靠病理诊断。治疗上同意主治医生的意见,目前已不适合手术切除治疗,可考虑行肝移植。但肝移植术后是否复发,及预后情况很难判断。其次,可考虑行TACE化疗术,也可行肿瘤酒精硬化术,对延缓肿瘤的生长可能起一定作用。
【3-住院医师】
【3-主治医师】
【3-副主任医师】
【3-主任医师】
【诊疗结局】
患者拒绝行肝移植术,仅行介入治疗一次及多次酒精硬化术,复查血常规:WBC 6.24×109/L, NEUT% 63.7%, HB 86g/L, PLT 241×109/L。自觉乏力症状减轻,后复查CT肿瘤较前缩小。2005年7月19日复查肝功能:ALT 17U/L, AST 24U/L,ALP 335U/L,GGT 153U/L,TBIL 20.74μmol/L,DBIL 5.73μmol/L,TP 79.6g/L ALB 34.1g/L, CHE 4480U/L。随访至2005年9月份,患者仍存活,生活质量尚可。后失访。
【经验总结】
肝脏原发恶性肿瘤中以肝细胞癌和胆管细胞癌多见,约占全部肝恶性肿瘤的98%以上,而其他病理类型的恶性肿瘤少见,由于这类恶性肿瘤的发生率低,既往文献也多为个案报道,少有系统性的研究报道,因而临床医生对其病因、临床病理特点、实验室检查及影像学特征了解不多,术前很少能做出正确的诊断。诊断只能靠病理结果。
该患者因肝脏多发巨大囊性占位而就诊,考虑肿瘤已无法手术切除,故无法通过手术后的大体所见来判断。因肿瘤大部分都为液体,囊壁组织较少,故通过常规的肝穿活检所取得的组织很难进行病理学检查。我们通过非常规的肝脏取材方法,获得了较好的组织块,进行了较好的病理学检查。遗憾的是当时未行免疫组化进一步明确病变为间叶组织肿瘤中的哪一类型,后组织蜡块被患者家属借出后遗失。后HE染色病理切片经中日友好医院王泰龄教授会诊,给出意见为:肿瘤细胞呈束状排列,胞核轻度大小不一,呈长杆状,多数两端较钝;部分区域瘤细胞密集,核分裂相少见。考虑为肝脏平滑肌肉瘤或神经鞘肿瘤可能,进一步确诊需行免疫组化查Vimentin (波形蛋白) 、Desmin (结蛋白)及特异性标记物SMA(平滑肌肌动蛋白)。
治疗上经介入及酒精硬化治疗后,患者症状和血常规改善,复查CT肿瘤有所缩小,说明上述治疗有效。随访到2005年9月份,患者仍存活,生活质量尚可。此病例虽然已到肿瘤的晚期,出现肝内的广泛转移,但因其病例类型为低度恶性的,患者生存期较长,经有效治疗后可延长生命,改善生活质量。

目录
病例摘要
1-住院医师
1-主治医师
1-副主任医师
1-主任医师
2-住院医师
2-主治医师
2-副主任医师
2-主任医师
3-住院医师
3-主治医师
3-副主任医师
3-主任医师
诊疗结局
经验总结

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肝脏低度恶性间叶组织肿瘤一例报告
【病例摘要】 患者周××,男,51岁,农民。于2005年3月28日因“腹胀、乏力、消瘦、上腹部包块伴间断黑便2月”收入院。 患者2月前无明显诱因出现上腹胀、乏力、消瘦,腹胀与进食无关,伴间…
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2017-11-07