感染科
感染科疾病笔记与讨论
感染时空
黄疸、贫血一例报告

【病例摘要】
患者黄×,女性,24岁,主因“黄疸20年、贫血3年”于2009年4月1日入住于我院。
患者于20年前即出现巩膜、皮肤黄染,因饮食、精神状况尚可未引起家长重视。3年前(2006年6月22日)因乏力、纳差1月曾入住于我院,当时查肝功能:TBIL 30.5μmol/L,DBIL 5.3μmol/L,IBIL 25.2μmol/L,ALT 23.8U/L,AST 21.4U/L,ALP 32.5U/L,GGT 169.2U/L,CHE 5676U/L,BS 4.28mmol/L;乙肝系列:HBsAg(+)、抗-HBs(-)、HBeAg(-)、抗-HBe(-)、抗-HBc(+);HBV-DNA定量<1.0×103拷贝/毫升;血常规:WBC 5.0×109/L,RBC 1.60×1012/L,HGB 55g/L,PLT 325×109/L;ESR:15mm/小时;血型A型。超声提示:肝脾肿大,脾肋间厚4.5cm,门静脉管径1.1cm。给予保肝、营养支持、抗生素等治疗,精神有所好转。建议做骨髓穿刺以进一步明确引起贫血的原因,患者家属拒绝而出院。2009年4月1日门诊以“1.病毒性肝炎(乙型)慢性(中度);2.黄疸原因待查?”收住入院。本次发病来患者无发热、乏力、纳差、恶心、呕吐,无皮肤瘙痒,无陶土色粪便。既往发现有慢性HBV感染史8年余。家族史:其母亲及哥哥均为乙肝。无输血史、献血史及手术史。无药物过敏史。无毒物接触史。无酗酒史。
入院查体:T 36.8℃,P 90次/分,R 18次/分,BP120/80mmHg。神志清楚,精神尚可,发育正常,营养一般,自动体位,查体合作。巩膜及全身皮肤明显黄染,角膜K-F环阴性(眼科会诊),未见出血点、皮疹、肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及,咽无充血,扁桃体无肿大,甲状腺无肿大。胸廓对称,双肺叩诊呈清音,听诊呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音。心界叩诊不大,心率90次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦、柔软,未见腹壁静脉曲张,无压痛、反跳痛及腹肌紧张。肝脏肋下、剑突下均未触及,肝上界位于右锁骨中线第五肋间,肝区叩击痛(-)。脾脏肋下可触及,质中等。波动感(-),移动性浊音(-)。脊柱生理弯曲存在。四肢活动自如,双下肢未见水肿、无色素沉着及静脉曲张。生理反射存在,病理反射未引出。
入院检查:肝功能及生化TBIL 142.20μmol/L,DBIL 7.50μmol/L,IBIL 134.70μmol/L,ALT 12.0U/L,AST 21.0U/L,ALP 43.0U/L,GGT 10.0U/L,CHE 6383.3U/L,TP 65.7g/L,ALB 49.9g/L,GLO 15.8g/L,A/G 3.16,TBA 3.0umol/L,BS 4.69 mmol/L,肾功能、电解质均正常。乙肝系列:HBsAg(+)、抗HBe(+)、抗HBc(+),余阴性;抗-HAV-IgM(-),抗-HCV(-),抗-HDV(-),抗-HEV(-),血型A型。HBV DNA定量<1.0×103拷贝/毫升;血常规:WBC 12.6×109/L,RBC 3.55×1012/L,HGB 116g/L,PLT 98×109/L;尿常规:正常。胸部透视:正常。心电图:窦性心律,心率:90次/分。腹部彩超提示:脾脏肿大(肋间厚4.5cm),门静脉管径1.2cm。
【1-住院医师】
第一次查房住院医师
汇报病历如上。分析:①患者为青年女性;②慢性HBV携带史8年,家族中其母亲及哥哥均为乙肝;③化验检查结果提示:总胆红素升高,以间接胆红素升高为主,肝脏炎症损害的酶指标正常。④其他嗜肝病毒(甲、丙、丁、戊病毒)指标均阴性。患者是否为慢性HBV携带引起黄疸及脾脏肿大,但患者间接胆红素升高,ALT、AST正常与肝细胞性黄疸不符。巩膜及全身皮肤明显黄染,患者自幼年开始就有黄疸,要考虑先天性原因引起的黄疸,是否为体质性黄疸?还是先天性溶血性黄疸?本病例诊断方面有以下几点:①Gilbert综合征?②先天性溶血性黄疸?③是否为肝细胞性黄疸?
【1-主治医师】
第一次查房主治医师
此患者平时消化道症状不明显,多次检查黄疸均以间接胆红素升高为主,脾脏肿大。以间接胆红素升高为主的黄疸常见原因有:①自身免疫性溶血性黄疸:患者2006年住院时HGB低,本次住院HGB正常,是否为机体代偿所致,最好请血液科会诊。②Gilbert综合征:青少年、成人发病多见,黄疸呈轻度,症状不明显,一般状态较好,考虑该病的可能性大,Gilbert综合征一般有家族史,但患者无家族史,查体脾脏肿大,为不支持点,是否为慢性乙肝导致的脾脏肿大合并Gilbert综合征,有待进一步证实。③病毒性肝炎:此患者乙肝病史查出有8年,结合其母亲及哥哥均为乙肝,考虑为母婴垂直传播,病史可能更长。
【1-副主任医师】
第一次查房副主任医师
黄疸可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸、先天性非溶血性黄疸。黄疸的鉴别诊断与其他疾病一样,需要有详细的病史、体检及其他辅助检查材料供综合分析。因而除了以上考虑外,遗传代谢性疾病引起的黄疸也要考虑,如血色病、Wilson病。①血色病:在临床上较少见,要查血清铁、转铁蛋白,必要时做肝穿刺活检以明确诊断。②Wilson病:大多幼儿时发病,多伴有神经系统表现,如震颤、语言或构音障碍、不自主运动、精神异常,眼科检查多有K-F环,临床表现与其临床分型如脑型、脊髓型、脑-脊髓型、脊-肌型、脑-内脏型等有关,肝损伤无特异性。铜沉积在角膜后Descement膜周围形成的K-F环,也是其特征之一。针对该患者无神经系统症状,智力正常,需进一步检查眼、血清铜及铜蓝蛋白等项目。③血液系统疾病引起的黄疸也要考虑。此患者可做红细胞涂片,要排除血液系统疾病引起的黄疸,如遗传性球形红细胞增多症。我们以前曾遇到过两例遗传性球形红细胞增多症所致的黄疸、贫血、脾脏肿大患者。④多次查肝脏炎症损害酶指标(ALT、AST)正常,肝细胞性黄疸应为直接、间接胆红素两项值均高,肝病有黄疸时,切莫都认为是肝病引起的黄疸。如为肝细胞性黄疸,病程已20年,也该有肝硬化征象了,但此患者没有。⑤淤胆型黄(淤胆型肝炎):胆道阻塞,胆汁中的胆红素返流入血,表现皮肤、巩膜黄染,皮肤瘙痒,尿色深,大便色浅。血清胆红素升高以直接胆红素为主,尿胆原及粪胆素减少或缺如,检验ALP升高。该患者无ALP升高、皮肤瘙痒、大便色浅为不支持点。⑥自身免疫性肝病:自身免疫性肝炎Ⅱ型,以女性儿童多见,不除外自身免疫性肝病存在的可能,完善自身抗体检查。必要时可做骨髓穿刺、肝活检穿刺病理检查,以进一步明确诊断。
【1-主任医师】
【2-住院医师】
第二次查房住院医师
抗人球蛋白试验:阴性,血清铜、铁、铜兰蛋白、转铁蛋白均正常。自身免疫肝炎抗体:AMA、AMA-M2、ANA、LKM-1、Sp100、gP210均阴性。红细胞涂片结果:球形红细胞增多明显;红细胞渗透脆性试验:阳性。
【2-主治医师】
第二次查房主治医师
根据贫血、黄疸和脾肿大、球形红细胞增多和红细胞渗透性增高即可做出球形红细胞增多症诊断。本病脾脏肿大是因遗传性球形红细胞增多症而引起的,故乙肝可诊断为:病毒性肝炎(乙型)慢性(轻度),如不细追究,一般易误认为是慢性乙肝引起的黄疸和脾脏肿大。
【2-副主任医师】
第二次查房副主任医师
遗传性球形红细胞增多症引起的黄疸在临床上易被忽视,其发病机理为:患者的红细胞膜蛋白由于遗传缺陷,导致膜脂质不稳定而丢失,使红细胞膜表面积减少,同时受累红细胞的钠离子通透性异常增强,使钠离子大量进入细胞内,随钠离子大量进入细胞内的水分亦增加,使红细胞由双凹盘形变成球形,形成了本病特征形态。为了维持红细胞内、外钠离子的正常平衡,就必须动用“离子泵”将细胞内增多的钠离子排出,结果导致ATP的消耗增加。ATP的相对缺乏使细胞膜上调节红细胞内外钙、镁离子浓度平衡的钙-ATP酶受到抑制,钙就容易沉积于膜上、使膜变硬,其变形性和柔韧性降低。当僵硬的球形细胞通过脾窦内直径较其小得多的微循环时,大量红细胞在脾内滞留、破坏。由于脾是破坏的主要器官,所以脾切除后尽管本症的生化及形态学异常依然存在,但溶血程度明显减轻。脾切除后,黄疸和网织红细胞增多可迅速消失,血红蛋白可达正常范围,也可防止胆石的形成,并根除了发生“再生障碍危象”的威胁。
【2-主任医师】
【3-住院医师】
【3-主治医师】
【3-副主任医师】
【3-主任医师】
【诊疗结局】
依据我国2005年12月颁布的《中国乙肝防治指南》,此患者乙肝属低(非)复制期,暂时不用抗病毒药物,目前治疗的重点放在球形红细胞增多症上,建议及早切除脾脏。2009年4月26日患者在我院行脾切除手术,术后10天时查肝功能TBIL 21.60umol/L,DBIL 4.40umol/L,IBIL 17.20umol/L,TBIL、IBIL值明显下降,恢复良好。
【经验总结】
此患者为慢性乙型肝炎合并球形红细胞增多症,易误诊为慢性乙型肝炎引起的黄疸和脾脏肿大。在临床上较为少见,所以对于贫血、黄疸的病人要综合多方面因素,全面分析,寻找病因,避免惯性思维,注意“一元”和“多元”的区别。

目录
病例摘要
1-住院医师
1-主治医师
1-副主任医师
1-主任医师
2-住院医师
2-主治医师
2-副主任医师
2-主任医师
3-住院医师
3-主治医师
3-副主任医师
3-主任医师
诊疗结局
经验总结

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黄疸、贫血一例报告
【病例摘要】 患者黄×,女性,24岁,主因“黄疸20年、贫血3年”于2009年4月1日入住于我院。 患者于20年前即出现巩膜、皮肤黄染,因饮食、精神状况尚可未引起家长重视。3年前(2006年6月22…
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2017-10-18