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肝硬化 (Hepatic cirrhosis)
肝硬化
(Hepatic cirrhosis)

一、定义 :
肝硬化(hepatic cirrhosis):是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。
二、病因:
1. 病毒性肝炎:乙型 丙型 丁型 重叠感染
2. 酒精中毒:长期大量饮酒(每日摄入乙醇 80g达10年以上)。
3. 胆汁淤积 :引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。
4. 循环障碍:
慢性心衰、缩窄性心包炎、 Budd-Chiari Syndrome等http://infectime.com/read.php?tid=17&fid=2# 肝淤血、缺氧http://infectime.com/read.php?tid=17&fid=2# 肝细胞坏死、纤维化http://infectime.com/read.php?tid=17&fid=2# 淤血性肝硬化
5.代谢紊乱: 肝豆状核变性(铜代谢异常 )、血色病(铁质沉着)。
6. 工业毒物或药物:中毒性肝病。
7. 营养障碍:吸收不良和营养失调、肝细胞脂肪变性和坏死,降低了肝脏对其他致病因素的抵抗力。
8. 免疫紊乱: 自身免疫性肝炎。
9. 血吸虫病:血吸虫病性肝纤维化。
10.原因不明: 隐源性肝硬化。

三、发病机理:
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四、 病理:
1.小结节性肝硬化:直径多在 3-5mm,不超过1cm,最常见。
2.大结节性肝硬化:直径 1-3cm,最大可达5cm。
3.大小结节混合性:
4. 血吸虫病性肝纤维化:

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五、临床表现
(一)、代偿期 :
乏力、纳差、腹胀、恶心、上腹隐痛、肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常。
(二)、失代偿期 :主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类表现。
1、 肝功能减退表现 :
⑴、全身症状:
肝病面容,营养状况差,消瘦乏力,严重者衰弱而卧床不起,可有不规则低热,夜盲及浮肿。
⑵、消化道症状:
厌食,进食后感上腹部饱胀不适、恶心,对脂肪和蛋白质饮食耐受性差,易引起腹泻。因腹水和胃肠积气终日腹胀。
症状的产生与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关。
黄疸提示肝细胞有进行性或广泛坏死。
⑶、出血倾向和贫血:
与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。常有不同程度的贫血。
⑷、内分泌紊乱:
主要有雌激素增多,雄激素减少。有时糖皮质激素减少。
男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;
女性有月经失调、闭经、不孕等。
上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣、或毛细血管扩张、肝掌,均与雌激素增多有关。
继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多,对腹水的形成和加重有重要的促进作用。
肾上腺皮质功能减退,皮肤暴露部位可见皮肤色素沉着。
2、 门脉压增高的表现 :
⑴、脾大:
脾因长期淤血而大,晚期常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少,称脾功能亢进。
⑵、侧支循环的建立和开放:
①、食管和胃底静脉曲张。
②、腹壁静脉曲张
③、痔静脉扩张。
⑶、腹水:
是肝硬化最突出的临床表现;机制为钠、水潴留。
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3、 肝触诊:
肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维化的程度有关。
(三)并发症:
1、上消化道出血:
为最常见的并发症,病因除食管、胃底静脉曲张破裂外,部分为急性胃黏膜糜烂或消化性溃疡所致。
2、肝性脑病:
是最严重的、最常见的死亡原因。
3、感染:
肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染。
自发性腹膜炎的致病菌多为革兰阴性杆菌。
4、 肝肾综合症:
又称功能性肾衰,特征:自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,肾脏无重要病理改变。
⑴、交感神经兴奋性增高。
⑵、肾素 -血管紧张素系统活动增强。
⑶、肾前列腺素(PGs)合成减少,血栓素A2(TXA2)增加。
⑷、失代偿期肝硬化常有内毒素血症。
⑸、白三烯增加。
5、 肝肺综合征:
严重肝病、肺血管扩张、低氧血症组成的三联征。
6、原发性肝癌:
多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。
7、电解质和酸碱平衡紊乱 :
⑴、低钠血症。
⑵、低钾低氯血症与代谢性碱中毒。
六、辅助检查 :
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B超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区
X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损http://infectime.com/read.php?tid=17&fid=2#食道静脉曲张
CT: 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水
内镜 : 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要意义,并可行内镜下治疗。
肝穿刺 : 活组织送检,可以明确诊断
腹腔镜: 可观察硬化肝脏的大体形态。

内 镜          腹腔镜         X-Ray
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C T
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七、诊断 :
(一)、依据:
1、乙肝、丙肝、酗酒病史
2、肝功能下降,门脉压升高表现
3、肝质地坚硬,结节感
4、 肝功能试验常有异常
5、 病检:假小叶形成
(二)、包括:
病因诊断 如: 乙型病毒性肝炎后肝硬化
病理诊断 (失代偿期)
病理生理诊断 (功能诊断)
并发症诊断  肝性脑病 上消化道出血
八、鉴别诊断 :
(一)、肝肿大的鉴别:
慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病、慢粒、淀粉样变性
(二)、 腹水的鉴别:http://infectime.com/read.php?tid=17&fid=2#
(三)、 并发症的鉴别:
上消化道出血 : 与 Peptic ulcer 、 急性胃粘膜病变、胃癌鉴别
肝性脑病 : 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别
肝肾综合症 : 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性肾衰鉴别
九、治疗 :
(一)、原则及目的:
代偿期:针对病因,加强一般治疗,缓解病情,延长代偿期 .
失代偿期:对症治疗, 改善肝功能,抢救并发症 .
(二)、 一般治疗
1、休息,高维生素、高热量、高蛋白、低盐饮食。
2、支持治疗、注意水电解质平衡。
(三)、药物治疗:
维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱。
(四)、腹水的治疗:
1、限制水、钠的摄入:
钠盐:氯化钠 1.2g-2g/日
水:1000ml/日 显著低钠血症 500ml/日
2、 利尿剂:
安体舒通:速尿
最大剂量: 400mg/d :160mg/d
原则:小剂量开始,速度宜缓,防止低钾及诱发并发症,体重下降<0.5kg/天
3、抽腹水+输注白蛋白:
适应症:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白 40g/次
4、提高血浆渗透压:定期、小量、多次输注鲜血,白蛋白等
5、腹水浓缩回输:
禁忌症:感染性或癌性腹水
并发症:发热、感染、电解质紊乱
6、腹腔-颈静脉引流:
7、经颈静脉肝内门体分流术http://infectime.com/read.php?tid=17&fid=2#上腔静脉(TIPS)
能有效降低门静脉压力,适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水,但易诱发肝性脑病.
8、 门脉高压的手术治疗:
目的:降低门脉压力,消除脾功能亢进
方法:分流术、断流术、脾切除术
禁忌症:黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者。
9、并发症的治疗
(1)、上消化道出血
①、护理及监测
②、补充血容量, 纠正休克.
③、止血措施 :
a、药物止血:垂体后叶素,生长抑素、凝血酶,奥美拉唑
b、气囊压迫止血。
C、内镜治疗:硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血
http://infectime.com/read.php?tid=17&fid=2#http://infectime.com/read.php?tid=17&fid=2#
④、手术治疗
(2)、自发性腹膜炎
抗生素使用原则:早期、足量、联合用药,用药不得<2周。
(3)、肝性脑病
治疗原则:消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱。
(4)、肝肾综合症
①、去除诱因:上消化道出血、感染、利尿、放腹水。
②、控制入量:量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡
③、利尿:白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输
④、改善肾脏血流:多巴胺、前列腺素 I
⑤、避免用有损肾功能的药物:
10、肝移植。可提高患者的存活率。
十、预后 :
1 、 酒精性、循环障碍 较肝炎后肝硬化预后为好
2、 Child-pugh: A级最好 C级最差
3、 死亡原因 : 肝性脑病、上消化道出血、感染、肝肾综合症。
参考文献:
[1] 内科学(6版),叶任高主编,人民卫生出版社,2004年2月第6版
[2] 《现代胃肠病学》 (5 版 ) 潘国宗,曹世植 著译 科学出版社 2001-12-11
[3] 胃肠道疾病治疗学 黄象谦主编 天津科学技术出版社 1996年6月第1版。
[4] Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease. 6 th Edition.
思考题 :
1、简述肝硬化腹水形成的机理?
2、顽固性腹水的治疗原则?
3、肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎?
4、乙肝病毒与肝硬化的发生有密切关系,为什么?
5、肝硬化患者出现哪几种情况考虑肝癌的可能?

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2015-07-27